Заболеваемость хроническим миелолейкозом составляет в год 0,12 на 100 000 детей, т. е. хронический миелолейкоз составляет 3% от всех лейкозов у детей.

Ювенильный тип хронического миелолейкоза обычно появляется у детей до 2-3 лет и характеризуется сочетанием анемического, геморрагического, интоксикационного, пролиферативного синдромов. В анамнезе, а нередко и при поступлении в клинику отмечаются экзематозные высыпания. При анализе крови обнаруживают разной степени анемию (с тенденцией к макроцитозу), тромбоцитопению, увеличение СОЭ и лейкоцитоз с резким сдвигом вплоть до миелобластов (от 2 до 50% и более) с наличием всех переходных форм (промиелоциты, миелоциты, юные, палочкоядерные), выраженный моноцитоз.

Лейкоцитоз обычно составляет от 25 до 80 х 10 /л. В костном мозге - повышенная клеточность, угнетение мегакариоцитарного ростка; процент бластных клеток невелик и соответствует таковому в периферической крови, но все они с признаками анаплазии. Характерными лабораторными признаками при ювенильной форме являются также отсутствие Ph'-хромосомы в культуре клеток костного мозга, высокий уровень фетального гемоглобина (30-70%), что отличает эту форму от взрослого типа миелоидного лейкоза у детей. У некоторых детей выявляют отсутствие одной из 7-й пары хромосом.

Взрослый тип хронического миелолейкоза иногда диагностируется при плановых осмотрах, при анализах крови у детей школьного возраста, т. е. болезнь развивается постепенно. Взрослый тип хронического миелолейкоза встречается вдвое чаще, чем ювенильный. Считается, что примерно 40% больных хроническим миелолейкозом в момент постановки диагноза не имеют никаких клинических симптомов и диагноз у них ставят лишь гематологически. У 20% больных наблюдается гепатоспленомегалия, у 54% - только спленомегалия. Иногда хронический миелолейкоз начинается с потери массы тела, слабости, лихорадки, ознобов. Различают три фазы хронического миелолейкоза:

• медленная, хроническая (длится около 3 лет);
• акселерации (длится около 1-1,5 лет), но при соответствующем лечении заболевание можно вернуть в хроническую фазу;
• финальная (терминальное обострение, фаза быстрой акселерации, продолжающаяся 3-6 месяцев и обычно заканчивающаяся смертью).

В период акселерации развернутой клинико-гематологической картины заболевания обычно отмечается общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, увеличенный живот, боли в левом подреберье, болезненность при постукивании по костям. Селезенка обычно очень больших размеров. Гепатомегалия менее выражена. Лимфаденопатия обычно минимальна. При анализе крови находят умеренную анемию, нормальное или повышенное количество тромбоцитов и гиперлейкоцитоз (обычно более 100 х 10 /л). В лейкоцитарной формуле доминируют промиелоциты, миелоциты, но есть как миелобласты (около 5-10%), так и метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные формы, т. е. отсутствует лейкемическое зияние. Много форм эозинофильного и базофильного ряда, лимфопения, СОЭ увеличена. В костном мозге на фоне повышенной клеточности отмечается незначительное повышение бластных элементов, выраженная метамиелоцитарная и миелоцитарная реакции. При кариотипировании у 95% больных обнаруживают дополнительную маленькую хромосому в группе 22-й пары - так называемая филадельфийская хромосома (Ph'-хромосома) - результат сбалансированной транслокации материала между 9-й и 22-й хромосомами. При этой транслокации происходит перенос протоонкогена, именно этот ген и вызывает развитие хронического миелолейкоза. Ph'-хромосому обнаруживают у 5% детей с острым лимфобластным лейкозом и 2% с ОМЛ.

Терминальное обострение хронического миелолейкоза протекает по типу острого бластного криза с геморрагическим синдромом и интоксикацией: серо-землистой окраской кожи, генерализованной лимфаденопатией, поражением костей, гипертермией, не всегда связанной с инфекцией.

Лечение 

Принципы диеты и режима, организации помощи больным те же, что и при остром лейкозе. Спленэктомия не показана. При бластных кризах лечение проводят по программам терапии острого миелоидного лейкоза. Ювенильный вариант гораздо более устойчив к терапии, и схема его лечения не отработана. Назначают лечение по схемам ВАМП, ЦАМП и др.

Прогноз 

При ювенильном типе неблагоприятный - больные умирают в первый год лечения. При взрослом типе длительность болезни составляет несколько лет. Некоторые больные живут 10 лет и более. После успешной трансплантации костного мозга и тотальной лучевой терапии при обеих формах хронического миелолейкоза возможно выздоровление.