Миеломная болезнь – это самый частый из гемобластозов, при которых происходит трансформация плазматических клеток. Это злокачественное опухолевое заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов: разрастание плазматических клеток с инфильтрацией костного мозга, разрушением костной ткани и подавлением нормального кроветворения.

Проявления болезни (боли в костях, патологические переломы, почечная недостаточность, склонность к инфекциям, анемия, гиперкальциемия, иногда – нарушения свертывания, неврологическая симптоматика и синдром повышенной вязкости крови) обусловлены ростом опухоли, ее секреторной активностью и реакцией организма.

Клиническая картина зависит от тяжести заболевания. При поражении костей часто отмечаются боль в спине, боль в груди, патологические проблемы. Почти у всех больных выявляются анемия и снижение анионного интервала. При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия, при продукции легких цепей – нарушение функции почек. Прогрессирование болезни приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Повышение вязкости плазмы (из-за высокой концентрации моноклональных иммуноглобулинов) приводит к нарушениям зрения, кровоизлияниям в сетчатку, ишемическому поражению ЦНС, инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому.

Диагностика

• Уровень моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке превышает 3 г %.
• С мочой за сутки выделяется более 12 г белка (это легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов).
• Число плазматических клеток в костном мозге превышает 30%.
• Уровень нормальных (поликлональных) иммуноглобулинов в сыворотке снижен.
• При рентгенографии выявляется поражение костей. Чаще встречается остеопороз , однако диагностичеки значимым является очаговое поражение костей.

Лечение

Лечение направлено на увеличение продолжительности жизни, профилактику осложнений и уменьшение выраженности симтомов. Несмотря на лечение, медиана выживаемости составляет 3 года. Прогноз зависит от уровня моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина, активности лактатдегидрогеназы, степени гиперкальциемии, а также от типа моноклональных иммуноглобулинов: IgG, IgA, легкие цепи, IgD, моноклональные иммуноглобулины, содержащие легкую цепь лямбда (перечислены в порядке ухудшения прогноза).

Химиотерапия. Существует множество схем лечения миеломной болезни. Обычно они включают кортикостероиды, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, производные нитрозомочевины, хлорамбуцил, блеомицин и этопозид.

Лучевую терапию при миеломной болезни применяют с паллиативной целью - для уменьшения боли при поражении костей, в том числе при патологических переломах.

Осложнения миеломной болезни – ХПН, гиперкальциемия, инфекции, нейропатия, эндокринные нарушения, повышенная вязкость плазмы – требуют специального лечения.

Трансплантация костного мозга. Хотя миеломную болезнь считают неизлечимой, полихимиотерапия в сочетании с трансплантацией костного мозга приводит к длительной ремиссии у 20-25% больных (данные Международного общества по трансплантации костного мозга).